Wegener granulomatozisi - bu og'ir va tez sur'atlar bilan rivojlanayotgan kasalliklarga taalluqli bo'lgan otoimmun kasallik. Sistemik vaskulyit va Vegener granulomatozisi yaqindan bog'liq patologiyalardir, chunki antikorlar (antineutrophil sitoplazmik) granulomatozada shakllanadi, bu ANCA bilan bog'langan vaskülitga xosdir.
Wegener granulomatozining sabablari
Wegener granulomatozasi otoimmigga taalluqlidir, shuning uchun genetik omil bo'lishi mumkin. Darhaqiqat, granulomatozaga immunitetning etarli emasligi sabab bo'ladi. Shunday qilib, kasallik belgilari antijenlerdir - HLA 〖B〗 _7, B_8, 〖DR〗 _2, 〖DQ〗 _w7.
Patogenlarning roli proteinaz-3 bilan reaksiyaga kiradigan antineutrofil sitoplazmik antikorlar tomonidan ham bajariladi.
Wegenerning granulomatozasi - alomatlar
Granulomatozaning belgilari ko'pincha 40 yoshda, gender omil esa muhim emas.
Granulomatoz - kichik va o'rta tomirlarning devorlarining yallig'lanishi: venulalar, mayda tomirlar, arteriyalar va arteriollar. Yutish jarayonida yuqori nafas yo'llari, buyraklar, ko'zlar, o'pka va boshqa organlar ishtirok etadilar.
Alomatlar quyidagicha:
- umumiy vazn yo'qotish, zaiflik, miyalji, artralji, olov, nodir hollarda, artrit;
- asab tizimi - assimetrik polinevropati;
- ko'zlar - optik nervlarning ishemiyasi, ko'rlik, orbital granuloma va ekzoftalmos bilan episklerit;
- teri - nekrotik elementlar bilan to'qnashuvlar;
- buyraklar - glomerulonefrit , bu tez yurishi mumkin;
- infiltrat shaklidagi bemorlarning 75% ini o'pka - lezyonlar rivojlanadi, ular parchalanish davrida bo'shliq hosil qiladi; bu bilan plevrit, yo'tal kuzatilishi mumkin.
- nafas olish yo'llari - yiringli gemorragik sekretsiya va ülserasyon bilan rinit formasida bemorlarning 90% ta'sir qiladi; burun septumining teshilishi deformatsiyaga olib keladi; Bundan tashqari, lezyon nekrotik jarayonlar kuzatiladigan gırtlak, quloq, trakea, paranasal sinüslere ta'sir qiladi.
Vegener granulomatozasi ikkita shaklga ega:
- lokalizatsiya - asosan yuqori nafas yo'llariga ta'sir qiladi;
- Umumiy holda - uning ko'pgina a'zolari ta'sirlanib, bu isitma, qo'shma mushak og'rig'i, yo'tal va yurak etishmovchiligi bilan birga bo'ladi.
Wegenerning granulomatozasi tashxisi
Ushbu tashxisni bir necha ma'lumotlar asosida romatolog tomonidan amalga oshiriladi:
- Qon testlari - granulomatozani tasdiqlay olmaydigan biokimyoviy va umumiy, ammo boshqa kasalliklarning oldini olishga yordam beradi;
- siydik tahlillari - buyrak shikastini tasdiqlash yoki chiqarib tashlash (kasallikning shakli belgilanadi);
- Paranasal sinus va toraks rentgenogrammasi (kompyuter tomografiyasi rentgen orqali olingan ma'lumotlarga qaraganda batafsil ma'lumot beradi);
- biopsiya - granulomatozani aniq tasdiqlovchi yoki rad etadigan yagona usul; shifokorlar burun yoki tomoqdan, ba'zi hollarda esa buyrak va o'pkadan to'qima oladi.
Wegener granulomatozasini davolash
Kasallikning davolash, asosan, kortikosteroidlar va sitostatiklar ishtirokida amalga oshiriladi, bu faoliyatni kamaytiradi
Jiddiy buyrak shikastlanishi bilan, ayrim hollarda, bemorga organ transplantatsiyasi kerak.
Wegenerning granulomatozasi - prognoz
Agar davolanish o'z vaqtida boshlanmasa, unda yomon prognoz 6-12 oy ichida amalga oshiriladi va o'rtacha umr ko'rish muddati 5 oydan oshmaydi.
Davolashda remissiya 4 yil, ayrim hollarda 10 yil davom etadi. Tibbiyot rivojlanishining hozirgi bosqichida to'liq davolash mumkin emas.